Eigenschaften

Cystein gehört zu den nichtessentiellen Aminosäuren, da sie vom Körper gebildet werden kann. Sie ist wie Methionin eine schwefelhaltige Aminosäure. Als Bestandteil von vielen Proteinen und Enzymen ist sie oft am Katalysemechanismus beteiligt.

Funktionen

NAC) verabreicht.Die Aminosäure kann beispielsweise Silberionen als Thiolat ausfällen. Sie wird daher unter anderem als Therapeutikum für Silbervergiftungen eingesetzt. Durch die Bindung von freien Radikalen durch die ThiolGruppe wird Cystein auch zur Vorbeugung von Strahlenschäden und bei Vergiftungen durch Schwermetalle eingesetzt. Es wird normalerweise in der Form von Acetylcystein (ACC bzw.

Biosynthese, Abbau und Störung

• Cystein wird aus Serin (Grundgerüst) und Methionin -> Homocystein (SH-Gruppe, auf Serin via Cystathionin-Synthetase und Cystathionase übertragen) aufgebaut. Serin- oder Methioninmangel hemmen folglich die Cysteinsynthese.
• Gleich 2 Cystein-Moleküle können aus Cystin durch Spaltung dessen Disulfidbrücke entstehen.

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• Es kann durch α,β-Eliminierung abgebaut (WEG1) werden. Es entstehen dann Aminoacrylat und H₂S. H₂S reagiert weiter zum Sulfat (SO₄²-). Aminoacrylat kann zum Iminopropionat umlagern, welches hydrolytisch seine AminoGruppe abspaltet und so zum Pyruvat wird.
• Es kann auch durch Transaminierung zum β-Mercaptopyruvat (WEG2) werden. Die Sulfit-Transferase hilft diesem, ein Sulfit zum Thiosulfat zu erheben, dabei gibt es seine Thiol-Gruppe ab. Es wird dabei zum Pyruvat, und das Thiosulfat (S₂O₃²-) dissoziiert zum Sulfat (also gleiches Ergebnis bei WEG1 & WEG2). Pyruvat ist ein zwischenprodukt des Citrat-Zyklus.
• Cystein kann auch an der SH-Gruppe oxidiert werden und darauf seine CarboxyGruppe abgeben, wodurch es zum Taurin wird, welches Gallensäuren konjugieren kann.

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• Durch Defekte im Cystintransporter (Aufnahme Magendarm/Trakt, wiederaufnahme Niere) kann eine Cystinurie entstehen. Die Mutation (rBAT-Gen) betrifft auch die Aminosäuren Lysin, Arginin, Ornithin (also die Polyamino-Aminosäuren).